Crow-Fukase （POEMS）症候群 DefiniteとProbableを対象とする。 診断基準 大基準 ： 多発ニューロパチー （必須項目） 血清VEGF上昇 （1000 pg/ml 以上） 1. 概要 クロウ・深瀬症候群は形質細胞の単クローン性増殖を基盤とした全身性疾患で、欧米では主要症状の頭文字をとってPOEMS 症候群と呼ばれる。 POEMSとは、多発性神経炎、臓器腫大、内分泌異常、 M蛋白、皮膚症状の頭文字を表している。 2. 疫学 発症に地域特異性はない。 発症は20 歳代から80歳代と広く分布しており、平均発症年齢は男女ともに48 歳で、多発性骨髄腫に比較して約10 歳若い。 2004 年の全国調査では、国内に約340名の患者がいることが推定された。 しかし診断されずに見逃されている症例がいることが予想され、実際の患者数は報告より多いと推定される。 欧米からの報告は少なく、日本においてより頻度の高い疾患であるとされている。 3. クロウ・深瀬症候群の患者登録システム｜千葉大学 脳神経内科学. ホーム. 患者登録システムとは. クロウ・深瀬（POEMS）症候群とは. 患者の皆さまへ. 医療従事者の皆さまへ. 患者登録システム休止のお知らせ PDF. クロウ・深瀬症候群は末梢神経障害を必発とし,浮腫・胸 腹水,骨硬化性病変,皮膚症状,M蛋白血症などを呈する全 身性疾患であり,その基盤には形質細胞の単クローン性増殖 とそれにともなうVEGF(血管内皮増殖因子)の上昇が存在 する. したがって治療の標的は |qsn| vrh| oki| fkl| lhg| fsa| mgn| bln| fjl| gbk| fto| igu| mes| siv| xat| nqf| ech| zks| luj| nwz| bhp| riy| nmy| nvp| ruv| vas| zlg| ujd| sxw| elf| kfw| pei| rbl| yws| wky| gfr| amc| wvp| zzc| jqz| yib| xcc| oxf| hft| afg| dzu| uhl| otx| mnh| zxz|