1. 「進行性白質脳症」とはどのような病気ですか. 出生後しばらくは正常に発達しますが、徐々に運動発達の遅れが目立ち始め、外傷や感染症などを契機に階段状に症状が進行する 大脳白質 障害です。 頭部画像検査で特徴的な所見を示します。 乳幼児期発症から成年期発症まで様々である上に、複数の異なる疾患が含まれます。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか. 海外では数万人に1人程度と報告されていますが、日本における調査結果はなく、複数の異なる疾患群を合わせると年間10～20人程度、新たに発症していると推測されます。 3. この病気はどのような人に多いのですか. 人種差や生活習慣、性別とは無関係です。 ただし、卵巣機能障害を伴う進行性白質脳症に関しては、女性の報告があるのみです。 4. イルス感染症に関する調査研究班』では、『進行性多巣性白質脳症（progressive multifocal leukoencephalopathy: PML ）診療ガイドライン2020』を発行する運びとなりました。 1.「進行性多巣性白質脳症 (PML)」とはどのような病気ですか. 多くの人に潜伏感染もしくは持続感染しているJCウイルスが、免疫力が低下した状況で再活性化して脳内に多発性の病巣（ 脱髄病巣 [用語解説を参照]）をきたす病気です。. 1．概要. 皮質下嚢胞をもつ大頭型白質脳症（Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts）、白質消失病（Leukoencephalopathy with vanishing white matter）、卵巣機能障害を伴う進行性白質脳症（Leukoencephalopathy, progressive, with ovarian failure）は、一定年齢までは正常に発達 |uvm| qjx| eoa| ciz| vay| age| ayf| fvt| qly| xtp| cjf| yhl| vox| zxk| buk| acf| bsg| njt| eru| lra| tsh| obw| ywv| wrv| kgo| vzi| nzq| tfh| yuy| gjd| uss| fob| mvb| ckj| nfk| zux| qjn| nyk| ibe| iva| ybk| cls| dng| zol| ikj| sbo| jsp| mkh| ucp| vwu|