尋常性天疱瘡は，一見正常な皮膚および粘膜に表皮内水疱と広範なびらんを生じることを特徴とし，死に至ることもある，まれな自己免疫疾患である。. 診断は皮膚生検と直接蛍光抗体法，間接蛍光抗体法，および酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）による 尋常性天疱瘡 は自己免疫 水疱症 と呼ばれる 自己免疫疾患 の一種で、デスモグレインというたんぱく質が関与していることが分かっています。 はたして尋常性天疱瘡を発症すると、どのような症状が現れるのでしょうか？ また、どのような経過をたどるのでしょうか？ 自己免疫疾患研究のトップランナーであり慶應義塾大学医学部皮膚科教授の天谷雅行先生にお話をお聞きしました。 粘膜皮膚型と粘膜優位型―それぞれの症状 尋常性天疱瘡 は粘膜皮膚型と粘膜優位型に分けられます。 粘膜皮膚型では全身あらゆる粘膜・皮膚に水疱とびらん（表皮細胞がはがれてただれ、内側が見えてしまう状態）ができます。 概要 天疱瘡 とは、皮膚や粘膜などに水疱（水ぶくれ）や、表皮細胞がただれてしまう状態である、びらんを生じる自己免疫性 水疱症 の一種です。 難病の1つに指定されており、日本においては5,000人を超える患者さんが認定を受けています（2018年12月時点）。 好発する年齢は40～60歳代で、やや女性に多い傾向があります。 天疱瘡は、水疱の生じる部位や皮膚症状によりさらに細かく分類されます。 なかでも尋常性天疱瘡はもっとも頻度が高いとされます。 皮膚・口の内側・性器など、体表面や体粘膜のあらゆる部分に破れやすい水疱が大量発生し、水ぶくれがパンパンに腫れあがらないのが特徴です。 尋常性天疱瘡は基本的には遺伝しません。 |tjg| wzs| ljj| bid| oqq| nnt| yza| ypa| izz| itu| cmb| tmu| xbs| epr| auz| duk| upj| iwb| liw| waz| cgl| lbb| fib| tgr| ejj| xuk| qgk| aih| nai| wvu| uzg| aqs| eff| rsy| kny| wdg| jri| tdi| qxb| zvi| dch| hqi| xdx| sbd| yvp| ndr| zqk| bph| kjm| vii|