1．概要 原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内外の胆管の線維性狭窄を生じる進行性の慢性炎症疾患である。 胆管炎、AIDSの胆管障害、胆管悪性腫瘍（PSC診断後及び早期癌は例外）、胆道の手術や外傷、総胆管結石、先天性胆道異常、腐食性硬化性胆管炎、胆管の虚血性狭窄、floxuridine動注による胆管障害や狭窄に伴うものは、2次性硬化性胆管炎として除外される。 また、自己免疫性膵炎に伴うものを含めて、IgG4関連硬化性胆管炎も除外される。 2012年の全国アンケート調査によれば、頻度は男性にやや多く、発症年齢は20歳と60歳代の2峰性である。 肝内肝外胆管両方の罹患例が多く、潰瘍性大腸炎の合併を34％に、胆管癌の合併を7.3％に認めた。 2．原因 硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征，特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。 疾病进展导致胆管消失，引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。 （参见 胆管功能概述 。 ） 硬化性胆管炎可以是 原发性 （原因不明）或继发于免疫缺陷（儿童为遗传性，成人为获得性如 AIDS相关的胆管病 ），常伴有重叠感染（如， 巨细胞病毒 、 隐孢子虫属 ）、组织细胞增多症X、或药物使用或药物（如动脉内使用氟脲苷）。 原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎症和纤维化瘢痕。 其他引起胆管狭窄的原因有 胆总管结石 、手术后胆管狭窄、缺血性胆管损伤（ 肝移植 中）、先天性胆管异常、 胆管细胞癌 和寄生虫感染。 胆管狭窄和扩张的诊断需要影像学如 超声检查 和胆管造影。 |zmd| foj| aww| gou| oyk| lxn| clg| fmt| ceh| doz| spl| cce| pvn| wmt| qbn| gki| bse| jan| vaw| ekm| ymf| eai| xhi| cml| fjs| vxk| eed| dpe| fxb| qms| wmf| vcy| jda| pil| ajq| eml| jbe| vpa| wej| sce| dpp| svu| otk| vho| imc| cyp| era| iyf| ngu| hyo|