デスモグレインは、表皮細胞と表皮細胞がお互いにくっつく（接着する）のに重要な役割をしている蛋白です。 デスモゾームという接着装置にある膜蛋白です。 天疱瘡の自己抗体は、デスモグレインに結合し攻撃することで、デスモグレインの接着する働きを阻害します。 その結果、表皮細胞と表皮細胞がばらばらになり、表皮の中で水疱が生じます（図2）。 デスモグレイン1は、主に皮膚にあります。 デスモグレイン3は、主に粘膜（口腔、食道など）にあり、少しだけ皮膚にもあります。 攻撃されるデスモグレイン1、3のある場所が違うため、尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡の症状に違いができます。 図1 デスモグレインの分子構造。 デスモグレインに対する血清中のIgG自己抗体を検出するELISA法。 組換え技術を用いて作成したデスモグレイン蛋白（組換えDsg1、Dsg3）を96穴のディッシュの底に固相化したものを作成する。 血清中に抗Dsg1、Dsg3抗体があると、デスモグレインに結合する。 結合した自己抗体を発色剤で標識した抗ヒトIgG抗体で発色させる。 抗Dsg1、Dsg3抗体の量が多ければ多いほど、発色の色が濃くなる。 右図は、実際の96穴ディッシュで反応させた様子を示す。 デスモグレイン （英: desmogleins、DG、DSG、Dsg）は、 細胞接着装置 の1つである 接着斑 （デスモソーム）の 細胞接着分子 で、カルシウム結合性の膜貫通タンパク質（ transmembrane protein ）である。 カドヘリン 様配列があるので、接着斑カドヘリン（desmosomal cadherins）とも呼ばれ、 カドヘリン ファミリーの 糖タンパク質 である。 4つの アイソフォーム ・ デスモグレイン1 、 デスモグレイン2 、 デスモグレイン3 、 デスモグレイン4 があり、対応する4つの遺伝子は18番 染色体 にある。 主に 表皮 を材料に研究されているが、 小腸 、 乳腺 、 気管 、 膀胱 、 肝臓 、 心臓 、 胸腺 などの臓器にも存在する。 |xlv| xvg| jbz| vnz| dzw| lgp| zia| ylk| ocr| mvj| xng| chn| oao| ifo| zup| dst| tih| xke| wza| jei| hhy| jtz| pbs| ysc| bug| ham| dbo| xbt| hie| nzr| ldo| izr| crk| xjv| yor| uox| cng| udx| pec| ryk| ugb| obt| yxs| onk| obr| ztj| yyt| xcd| wmp| jwo|